2008 ASH 血管性血友病评估与管理临床指南
发布日期：
2007-11-01
英文标题：
2008 Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of von Willebrand Disease
摘要：
2008 ASH 血管性血友病评估与管理临床指南
血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。
本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。
典型病例的表现为：
①出血时间延长。
②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。
③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。
VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
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练晶军
于2012-10-25上传
编者信息
美国血液病学会
美国血液病学会---是全球最大的关于血液疾病病因及治疗的专业协会。其使命为通过促进血液学的研究、临床护理、教育、培训及宣传而进一步促进对血液、骨髓、免疫、凝血及脉管系统疾病的了解、诊断与防治。ASH的官方杂志为《血液》，是该领域被引用最多的同行评议杂志，周刊。
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